Гиперпаратиреоз по МКБ определяется как чрезмерная (избыточная) продукция гормона паращитовидных желез, что влияет на состояние костей и почек. Все нарушения функции околощитовидных (паращитовидных) желез кодируются в рубрике Е21.
Гиперпаратиреоз у женщин встречается в 5 раз чаще, пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 55 лет. Это эндокринное заболевание имеет несколько клинических форм, отличающихся друг от друга.
Особенности гиперпаратиреоза
Признаки гиперпаратиреоза развиваются у пациентов с нарушением продукции гормонов паращитовидных желез. Эти железы расположены по задней стенке щитовидной железы, откуда и получили свое название. Размер околощитовидных желез не превышает 4-5 миллиметров, количество колеблется от 2 до 8. Типичное расположение – по одной на верхнем и нижнем полюсах щитовидной железы. Однако описаны случаи их расположения за пищеводом, около шейного сосудисто-нервного пучка и даже рядом с позвоночником.
Железы вырабатывают паратгормон – основной регулятор уровня кальция крови. На околощитовидных железах находятся рецепторы, которыми улавливается уровень кальция. Если концентрация снижается, начинается усиленная выработка паратгормона, обладающего следующими эффектами:
- уменьшение выделения кальция с мочой;
- повышение уровня кальцитриола (активной формы витамина D), который увеличивает всасывание кальция из кишечника в кровь;
- активация остеокластов – клеток, разрушающих кости, где находятся основные запасы кальция.
Причины гиперпаратиреоза
Уровень паратгормона очень важен для поддержания здоровья, отклонение в любую сторону вызывает серьезные расстройства. В зависимости от основной причины выделяют разные формы гиперпаратиреоза.
При увеличении размера (гиперплазии), образовании доброкачественной опухоли (аденоме) или злокачественном (раковом) поражении развивается первичный гиперпаратиреоз. Эта форма находится на третьем месте по частоте среди всех эндокринных заболеваний. Заболевают преимущественно женщины в первые 10 лет после прекращения менструаций. Часто эта форма сочетается с другими генетическими эндокринными болезнями, в 5% случаев непосредственной причины обнаружить не удается.
Вторичный гиперпаратиреоз развивается на фоне каких-то других болезней или состояний:
- болезней пищеварительного канала;
- повышенного выделения кальция почками;
- бесконтрольного приема медикаментов, которые нарушают кальциево-фосфорный обмен.
Если эти состояния не корректировать лечением, то их пытаются компенсировать околощитовидные железы, что приводит к их гиперфункции.
Третичным гиперпаратиреозом называется состояние, при котором у одного пациента сочетается аденома паращитовидных желез (первичный гиперпаратиреоз) с длительным вторичным гиперпаратиреозом.
Алиментарный гиперпаратиреоз называется еще болезнью хрупких косточек, у человека не встречается, болеют кошки и собаки при несбалансированном, бедном кальцием, питании.
Гиперпаратиреоз у детей встречается в виде первичной формы, протекает намного тяжелее, чем у взрослых. Поражается растущая костная ткань, формируются грубые деформации костей конечностей. Основная причины – паратиреоаденомы, которые приходилось удалять хирургическим путем.
Симптомы гиперпаратиреоза
Коварство заболевания в том, что длительное время никаких проявлений нет, возможно случайное обнаружение лабораторным путем при обследовании по поводу другой болезни. Возникающая симптоматика напрямую зависит от уровня повышения кальция в крови.
Легкая степень, до 3,5 ммоль/л, может никак не проявляться. По мере нарастания гиперкальциемии возникают такие симптомы:
- частое мочеиспускание;
- обезвоживание;
- тошнота со снижением аппетита;
- слабость мышц.
На ранних стадиях болезни бывают такие проявления:
- утомляемость;
- слабость с головной болью;
- ослабление мышц, вызывающее трудности при ходьбе.
Характерный ранний признак – переваливающаяся походка, медленная, трудности при подъеме по лестнице. Часто присоединяются эмоциональные расстройства в виде невротической депрессии, тревожности, неуравновешенности. Цвет кожи изменяется на серый с землистым оттенком.
Поскольку кальций активно участвует в метаболизме, дальше развивается сочетанное поражение органов и систем: желудка, костей, почек, желчного пузыря. Могут быть язвы (пептические) пищеварительного канала, образуются камни в желчном пузыре и почках. Почки страдают особенно: резко увеличивается количество выделяемой мочи, снижается ее плотность, развивается мучительная постоянная жажда.
Кальций при гиперпаратиреозе в крови постоянно повышен, начинает оседать на стенках сосудов и в тканях, формируя кальциноз. Проявления такие:
- нарушение работы клапанов сердца;
- высокое артериальное давление;
- приступы стенокардии при физическом напряжении;
- синдром красного глаза;
- костные и суставные боли, особенно в мелких суставах;
- изменение осанки;
- патологическая подвижность в суставах;
- псевдоподагра;
- артриты;
- мышечные атрофии;
- выпадение здоровых зубов;
- снижение роста из-за безболезненных переломов тел позвонков.
При повышении уровня кальция более 3,5 ммоль/л велика вероятность гиперкальциемического криза, который угрожает жизни. Состояние развивается внезапно, признаки такие:
- лихорадка до 400С;
- сонливость;
- оглушенность или прекома;
- рвота;
- острая боль в животе;
- непреодолимая слабость;
- признаки обезвоживания – заострение черт лица, падение количества выделяемой мочи, сухость кожи и слизистых;
- слабость мышц диафрагмы, приводящая к нарушению дыхания.
При этом состоянии могут развиться отек легких, прободение язв, тромбозы или кровотечения. Исход гиперкальциемического криза в 32% случаев печальный.
Диагностика гиперпаратиреоза
По анамнестическим сведениям и данным осмотра установить точный диагноз невозможно, поэтому всегда используются дополнительные методы исследования.
Инструментальное обследование:
- сонография (УЗИ) – обнаруживает увеличенные железы только при расположении в типичном месте;
- рентген – обнаруживает переломы, ложные суставы, костные мозоли;
- денситометрия – определяет минеральную плотность кости, обнаруживает остеопению и остеопороз;
- МРТ – обнаруживает околощитовидные железы при атипичном расположении;
- радиоизотопное исследование или сцинтиграфия – информативно при вторичном характере болезни, обнаруживает первичное заболевание.
Обязательно проводятся лабораторные анализы при гиперпаратиреозе:
- общий кальций крови – выше 2,55 ммоль/л у взрослых;
- кальций ионизированный крови – выше 1,32 ммоль/л;
- фосфор крови – выше 1,3 ммоль/л;
- паратгормон крови – выше 1 нг/мл (нанограмм на миллилитр);
- щелочная фосфатаза – выше 105 для женщин и выше 130 Ед/л для мужчин;
- общий анализ мочи с микроскопией осадка – выделяются кальций и фосфор, белок, снижается плотность.
Суммарные данные позволяют определить тяжесть заболевания.
Лечение гиперпаратиреоза
Основной метод – хирургический, удаление желез. Современные операции выполняются при помощи эндоскопического оборудования, через маленькие разрезы, исключающие косметический дефект.
Клинические рекомендации по гиперпаратиреозу предлагают использовать консервативные методы на этапе подготовки к операции. Применяются внутривенные вливания изотонического раствора и глюкозы с мочегонными, препаратов, влияющих на метаболизм костей (бифосфонаты), обильное питье, глюкокортикоидные гормоны.
После операции продолжают контролировать уровень кальция крови, при значительном снижении назначают витамин D.
Состояние здоровья и трудоспособность пациента зависят от того, как быстро обнаружено заболевание. Желательно хотя бы раз в год проходить диспансерный осмотр, даже если ничего не беспокоит. Врач назначит рутинное обследование в виде лабораторных тестов, по результатам которых можно обнаружить заболевание. Чем раньше проведена операция, тем меньше повреждений получают внутренние органы и кости. После оперативного лечения полное восстановление проходит в срок от 4-х месяцев до 2-х лет.